30 Octubre 2015
Auditorio da
Secretaria de Estado dos Direitos da Pessoa com Deficiência
Antiguo Parlatino
- Av. Auro Soares de Moura Andrade, 564 - Sao Paulo, Brasil
CONFERENCIA
1
“Niños con síndrome de
Williams: Patrones y trayectorias de desarrollo”
Carolyn B. Mervis
Department of
Psychological and Brain Sciences,
University of Louisville, Louisville, KY USA
El síndrome de Williams (SW) es
causado por una microdeleción de 26-28 genes en el cromosoma 7q11.23. A pesar
de la base genética consistente para este síndrome, existe una gran
variabilidad entre los niños con este trastorno en casi cualquier medida. Por
ejemplo, el nivel de coeficiente intelectual varía desde la media de la
población general hasta la discapacidad intelectual severa. Al mismo tiempo,
superpuesta a esta variabilidad se encuentran algunos patrones altamente
consistentes. En esta presentación, me centraré en tres aspectos del fenotipo
lingüístico/cognitivo del SW y las trayectorias de desarrollo asociadas. El primer
aspecto implica las amplias relaciones entre las habilidades verbales, las habilidades
de razonamiento no verbal y las habilidades de construcción viso-espacial. Los
niños con SW normalmente evidencian habilidades verbales y habilidades de
razonamiento no verbal más o menos al mismo nivel que sus pares de la misma
edad con un desarrollo normal, aunque con mucha más dificultad en la
construcción viso-espacial. Este patrón se evidencia en los niños pequeños y
continúa durante toda la infancia y la adolescencia, caracterizando patrones de
relativa fortaleza y debilidad en las capacidades intelectuales, el rendimiento
académico y el comportamiento adaptativo. El segundo componente se refiere a
las relaciones entre el lenguaje y las habilidades de comunicación no verbal:
En los niños con SW, el lenguaje está más avanzado que la comunicación no
verbal. Este patrón resulta evidente en los niños pequeños, para los cuales el
desarrollo gestual va por detrás del desarrollo del vocabulario, y continúa
durante toda la infancia y la adolescencia, con los aspectos no pragmáticos del
lenguaje más avanzados que los aspectos socio-comunicativos, dando como
resultado un solapamiento con el espectro del autismo. El tercer aspecto
involucra la adquisición de vocabulario y sus relaciones con otros aspectos del
desarrollo. Se discutirán las relaciones entre la capacidad de vocabulario
concreto y la capacidad de vocabulario relacional y entre la habilidad de
vocabulario relacional y la habilidad de construcción viso-espacial. Finalmente,
se considerará, junto con las implicaciones para una intervención temprana, la
variabilidad entre los niños pequeños con SW del crecimiento del vocabulario
expresivo y las relaciones entre la edad, así como la consecución de hitos
tempranos de lenguaje tales como un vocabulario expresivo de 50 palabras y las habilidades
intelectuales a los 4 años de edad.
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